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2019年4月30日

魚鱗病(蛇皮癬)


是否有見過某些人的皮膚長有一片片魚鱗或蛇皮似的斑紋甚或鱗屑?原來這就是魚鱗病,也有人稱為蛇皮癬。屬於皮膚角化障礙性疾病的一種。

究竟甚麼是魚鱗病?它會造成甚麼健康問題?是否可預防以及如何治療?且讓皮膚專家拿督劉明德醫生為我們解剖。

●甚麼是魚鱗病?它和蛇皮癬或穿山甲症同類?

答:魚鱗病早年被稱為魚鱗癬或蛇皮癬,也有人以皮膚斑紋的形似而命名,例如豪豬狀、鱷魚皮狀、穿山甲狀等等。雖然這些都是魚鱗病的一種,但卻由不同的遺傳基因導至。

一般來說,最常見的魚鱗病是由於皮膚角質層(最外面那層)有問題,在短時間內生長得太快太多,使得角質層疊起又不脫落,形成一片片魚鱗狀。

其實它也不完全是角化問題,有些是基因突變,細胞或基底皮膚病變等等造成。

●魚鱗病普遍嗎?是甚麼因素造成?與環境或飲食有關嗎?何種年齡與性別是高危群?

答:尋常性魚鱗病大部份是遺傳基因造成,屬先天性,和環境飲食無關。通常在幼兒時期就會病發。男女幾率平等,但有一種性聯魚鱗病則以男性為主;也有一些是後天獲得性的,由其他疾病引發魚鱗病症狀。

尋常性魚鱗病比較普見,在大馬大概有1%。其實大馬這個熱帶雨林環境對魚鱗病患有好處。因為若在有四季的國家,冬天時天氣太冷太乾燥,會使患者的皮膚癢或裂開。空氣濕量少也容易使病情惡化。

●魚鱗病會傳染嗎?一般發病在甚麼部位?對健康和生活帶來甚麼影響?

答:它並非傳染病,也不會感染到其他部位。不同性質的魚鱗病也有不同的病發部位。通常肢體兩側都有,很少單側發病。一些則全身都有。

輕微的尋常性魚鱗病並不會帶來甚麼健康問題,最多可能會面對皮膚痕癢、破裂流血以及疼痛。若嚴重性也有部份會因細菌感染而致命。

對生活上的影響則較大。由於皮膚上有鱗屑,很多患者會害怕異樣的眼光,因此會影響社交生活。
另一方面,魚鱗病患的汗腺和皮脂腺也比較少,故此很難排汗。一旦氣溫太熱時,由於患者不能
排熱,造成體溫升高,也很容易中暑。

●魚鱗病共有多少種?

答:它共分為3大組。第1組是先天基因遺傳性魚鱗病。第2組是遺傳基因綜合症魚鱗病。第3組是獲得性魚鱗病。簡介如下:

1組:先天基因遺傳性魚鱗病
這是先天遺傳的皮膚病。除了稱魚鱗病,嚴重的也有人以爬蟲動物來形容,例如蛇皮、豪豬、雞皮、穿山甲、鱷魚皮、樹皮等等。病源基因都不同,主要都是受到基因變化而影響,例如缺乏某種酶或蛋白出現異常等等。這個組別又有多種不同分類:

1.尋常性魚鱗病(Ichthyosis Vulgaris)
這是最普遍的一種,嚴重性不大。若父母雙方皆有遺傳基因,50%會遺傳給下一代。男女幾率同等。95%在嬰兒出生3個月至5歲之內就會發病。症狀是在表皮出現魚鱗似的紋型,一些鱗屑的一邊會翹起。一般會在全身包括手掌部位病發,但在關節處例如肘窩、膕窩、腋窩等部位則不受影響。

2.性聯尋常性魚鱗病(Sex-linked Ichthyosis Vulgaris)
僅發生在男性身上(女性為攜帶者),通常在出生1歲以內就會發病。它和尋常性魚鱗病的不同點是,病發部位可以遍佈在全身包括肘窩、膕窩及腋窩等,但卻不影響手掌。成年後,有可能會影響眼角膜混濁。

3.層板狀魚鱗病(Lamellar Ichthyosis)
這是較為嚴重的一種,鱗屑很厚且大塊,就像鎧甲一樣。多呈四邊型,鱗屑中心黏附,周邊翹起。嚴重的會影響周圍皮膚皸裂,流血流膿有異味甚至受感染。它亦分有好幾種,例如:

*火棉膠嬰兒:嬰兒生出來就像有一層膠膜包裹著全身。膠膜脫了就會起鱗屑。嬰兒的眼瞼及嘴唇會往上扯。出生後需放到恆溫箱保護,不然會受到感染,也可能會早夭。

*醜胎:這是火棉胎嬰兒的嚴重型,全身覆蓋著角質性厚的鎧甲狀鱗屑。多數會畸形和發育不全,往往是死胎或出生後不久即夭折。

*高起魚鱗病:角質粗且突出,亦被俗稱為豪豬狀魚鱗病。嚴重的會皸裂、流血流膿,一旦遭細菌感染惡化或會致命。

4. 表皮鬆懈性角化過度魚鱗病(Epidermolytic Hyperkeratotic Ichthyosis)
這種魚鱗病會起水泡,過後生魚鱗屑,症狀週而復始。並且具有危險性,由於過程有水泡,破裂時一旦受細菌感染會發高燒,也會致命。

2組:遺傳基因綜合症魚鱗病
這種也是屬於遺傳性疾病,唯比較少見。在這一組別裡,魚鱗病也是多種基因綜合症的其中一個病徵。例如Refsum氏綜合症(多發性神經炎綜合症)Netherton氏綜合征、Conradi氏綜合症(先天性鈣化性軟骨發育不良症)KID綜合症(角膜炎、魚鱗病、耳聾綜合症)等等。

3組:獲得性魚鱗病(Acquired Ichthyosis)
這組是後天性的疾病,乃是其他健康問題導至,例如患有癌症、感染、免疫系統疾病、內分泌疾病、淋巴瘤等等引發的其中一種症狀。這類魚鱗病的病情通常與原發的系統性疾病一致,當疾病好轉時,獲得性魚鱗病的症狀也會減輕;當疾病加重時,魚鱗病的症狀也會加重。發病者大都是成年人。由於引發獲得性魚鱗病的健康問題並非遺傳疾病,因此獲得性魚鱗病也不會遺傳。

●如何治療?是否能根治?可以預防嗎?

答:病情會反復發作,一般不能被根治。治療也只是供紓緩。

在治療上通常都使用藥物,有外塗以及內服。分類如下:

*保濕霜(moisturizer)
輕微的魚鱗病可選用潤膚物品,例如凡士林(Vaseline)或尿素霜(urea)。經常讓患處保持滋潤,將有助防止皮膚乾燥、痕癢及皸裂。

*角質溶解劑(keratolytic)
可採用水楊酸salicylic acid(6%),有助溶化角質,塗在患處可讓表皮去掉鱗屑。

*類維生素A(Retinoids)
病情較為嚴重的,要服食類維生素A。其藥性很強,會影響皮膚生長得比較緩慢,也有助去掉表皮連同鱗屑。但卻有副作用,除了會傷害肝臟,還會使皮膚乾燥。

*抗生素(antibiotic)
病情嚴重又有感染的,就要服食消炎藥等抗生素。

由於是先天遺傳性較多,它難以被預防。患者只能盡量保持皮膚滋潤、少暴曬以及避免處在高溫的環境。而且不建議自行用藥,患者最好讓醫生治療及處方。

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