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2019年5月29日

紅斑狼瘡


相信很多人都曾聽聞紅斑狼瘡這種既令人畏懼又帶點點神秘色彩的疾病。因為不知它的成因,一旦患上,它就有可能攻擊身體任何一個器官。使人無奈的是,攻擊者和被攻擊者都是出於自身。也即是自身的免疫系統產生抗體去攻擊自身的細胞、組織和器官,導致發炎、損傷、衰竭甚至喪命。

據聞十之有九的中招者都是年輕女性。而且聽說病患不能曬太陽。此外,該病為何命名狼瘡?它和狼有何相干?這種種疑惑也無疑加添了其神秘性。且讓對紅斑狼瘡有豐富治療經驗的林進成醫生為我們揭開這神秘的面紗。

●紅斑狼瘡是一種怎樣的疾病?

答:紅斑狼瘡是一種病因不明的慢性自身免疫疾病。患者的身體會大量制造抗體來破壞自身的組織。

常見的紅斑狼瘡在臨床上分為兩種,即系統性紅斑狼瘡(Systemic Lupus ErythematosusSLE)以及盤狀紅斑狼瘡(Discoid Lupus ErythematosusDLE)。前者是全身性以及嚴重性的疾病,可破壞全身任何器官組織;後者則只局限在皮膚上,較少會攻擊其他器官。

●紅斑狼瘡的名稱由來?和狼有甚麼關係?

答:紅斑狼瘡即Lupus Erythematosus的譯名。Lupus 在拉丁文的意思是狼;Erythematosus則是紅斑。

其名稱由來是指患者病發時,大多數會在臉上及身上出現紅色斑塊。尤其在臉上會呈現蝴蝶形狀;至於狼瘡的說法是:病患臉頰出現的蝶狀斑塊,和狼臉的特徵很像。此外,早年人們發現病患的臉上或其他相關部位會反復出現頑固性難治的皮膚損傷,有者還在紅斑上出現萎縮與瘢痕,乍看就像曾被狼咬噬一樣,故而名之。

造成紅斑狼瘡的因素?

答:這是一種非常複雜的疾病。它被歸類為免疫系統疾病。雖說有遺傳基因,但也不全然是基因病。

造成免疫系統病變的因素有可能是先天性或後天性。並由內因或外因來激活。內在因素包括壓力以及免疫系統本身的問題;外來因素則可能是某些高血壓藥物、幅射或紫外線。在這些內外因素的刺激之下,才會誘發免疫系統病變。

另外,女性荷爾蒙也被認為是因素之一。因為女性患者佔了90%。而且大部份患者皆屬於來經後的青春期至更年期間,1545歲左右的女性。

●紅斑狼瘡會對健康造成甚麼危害?怎樣的情況下會致命?

答:若是盤狀紅斑狼瘡,只會造成皮膚問題,對其他器官與生命鮮少具危害。如果是系統性紅斑狼瘡(SLE),就會攻擊任何一個組織,為該組織或器官帶來損傷。若器官長久受損,就會帶來生命危險。

最常見的攻擊目標是皮膚、關節和腎臟。當中有90%患者面對關節炎。70%患者有腎臟問題。以下是它對各組織臟器造成的影響:

*肺:它很喜歡攻擊臟器的膜。如果攻擊肺膜,就會造成肺膜發炎、疼痛。使肺積水,導至不斷咳嗽及難以呼吸。若影響肺血管就會咳血。

*心臟:會使心包膜積水發炎,難以呼吸。甚至會導至冠心病,使心血管嚴重阻塞,心臟病爆發。

*腎:攻擊腎小球就會使腎小球發炎。會有血尿及蛋白尿。如果沒有妥善治理,腎臟衰歇就必需面對洗腎。

*腦:攻擊腦就會造成腦膜炎、腦神經病變、癲癇,甚至患上憂鬱症等精神疾病。

*關節:會在手和腳造成關節炎。使關節和指尖腫痛。

*骨髓:會造成貧血。容易勞累、氣喘、眩暈。若使血小板下跌,牙齦就容易出血。皮膚在碰撞下會造成瘀青。

*眼睛:使視力模糊、眼睛出血。

另外還會在早期造成流產等等。

●紅斑狼瘡發作時有何症狀?是否會傳染?經治療後還會復發嗎?

答:80%病患會出現紅斑。比較多是在面頰呈蝶狀。另外也會在手腳有紅斑。通常對光照很敏感,若曬到太陽(紫外線)紅斑會更明顯。另外還會發燒、口腔容易潰瘍;它並不會傳染。即使觸碰到病患身上的紅斑也不礙事。

它有分緩解期和活躍期。經過治療,它會緩解下來,可像正常人一般生活。一旦遇到激發因素就會活躍而復發。有些人一生中只病發一次。也有一些人會復發兩三次。而且每次都會攻擊不同的器官。沒有人能預測它是否會復發或幾時會復發。也沒有人會預先得知它將會攻擊哪一個器官。

病患能否結婚生育?若懷孕時病發是否需終止懷孕?會直接傳給嬰孩嗎?

答:可以結婚生育。但要確保在緩解期才能懷孕。如果在活躍期懷孕,流產和早產率偏高。而且媽媽本身的病情會加重,健康風險也很高。

建議病患在停藥兩年後才懷孕。而且在懷孕期一定要勤於跟進病情動態。如果懷孕時激發病情嚴重,就得終止懷孕,以拯救媽媽為優先。

紅斑狼瘡直接從母體傳給嬰孩會比較少見。即使有也是短暫性的。母親有紅斑狼瘡,孩子只是比一般人有稍高的風險而已。

如何確診?

答:診斷紅斑狼瘡的過程相當不容易。由於其病情複雜,不能單憑一個症狀去判斷。而且這些症狀並非同一時間全部顯現。因此往往需花上數個月的觀察及通過科學驗証才能被確診。這些驗証 法包括:病史、血液檢查、抗體檢測、尿液分析和X光掃瞄。

此外,美國風濕病學院也列出11項診斷標準,只要病患附合4項以上就被診斷為SLE。當中包括:臉頰出現蝶狀紅斑、皮膚出現盤狀紅斑、陽光照射下會起紅疹、口腔潰瘍、關節炎、有胸膜炎或心包膜炎、腎臟病變、神經異常或癲癇、血液異常(貧血或血小板過低)、免疫異常(自身抗體異常)以及檢驗出抗核抗體。

●有何治療方法?病人一般被建議去看甚麼科?

答:如果只影響皮膚而沒有侵犯重要器官,就會配給低劑量的類固醇以減緩疼痛和發炎並控制症狀。另外也會使用抗瘧疾藥,以改善SLE引起的皮疹、關節炎、發燒、胸膜炎、疲倦等症狀。

若是有重要器官被侵犯,就會針對性治療遭受攻擊的器官。並在同一時間對治紅斑狼瘡。由於它是免疫系統過於活躍而製造有害抗體,治療的目的就是把免疫系統活躍性降低,不讓製造無謂的抗體來自我攻擊。因此主要也是施予免疫抑制劑以及類固醇的藥物。

如果只是一般問題,通常是由風濕病專科處理。因為這是免疫系統的疾病。如果有其他器官被攻擊,病人就得同時到相關專科接受治療。例如腎有問題就看腎臟專科。腦被攻擊就看腦專科。

需要一輩子服藥嗎?如何預防?

答:不必一輩子服藥。通常服食兩年藥之後,若沒有復發跡象就可以減藥。一般病患需接受最少18個月以上的治療。一些則是數年或更久,以減少復發率。

紅斑狼瘡難以預防,但若中病後,卻可以通過一些生活習慣來減低復發率。例如不要有太多壓力,減少曬太陽,飲食要均衡,多做運動,不要熬夜,要有正常的生活作息。


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