上世紀50年代末被日本人發現的煙霧病(Moyamoya disease)，實際上和抽煙或煙霧都沒有連帶關係。它是一種腦血管閉塞造成的疾病，由於腦部的畸形細小血管叢生而產生一團煙霧狀而名之，並且和「中風」有間接關係。
雖然根據統計，每10萬人中只有6個會患上這疾病，可是單單在一年裡面，馬大神經外科醫生盛曉峯博士就接觸了10個煙霧病患者，相信患上煙霧病的人並不少，只是很多時候都被忽略了，也把這種病當著是一般的中風。因此有必要讓國人對「煙霧病」有多一點認識。其實若能及時發覺又提早治療，就能大大降低中風的危險。
●甚麼是煙霧病？
答：先來了解腦部血供情況。我們的腦組織由4條血管負責供血，即前方左右兩條頸內動脈構成的頸內動脈系統，和後方左右兩條椎動脈構成的椎基底動脈系統。前面兩條動脈供應血流給大腦，後面兩條則供應給小腦和腦幹。
一旦其中的動脈逐步自發性的變狹窄甚至自動閉塞，腦部的血供不足，人體機制就會自行在患處增生很多細小的血管(毛細管)，企圖為缺血的腦部提供血液。這一堆畸形的毛細管在造影之下，乍看就像一團煙霧似的，因此被命名為「煙霧病」(Moyamoya disease)。
其實這名稱的由來始於1957年，由日本兩名醫生Dr. Takeuchi和Shimizu第一次發現這疾病，日文Moyamoya是指「飄浮的煙霧」，由於病發情況狀似煙霧，因此從那時開始就誕生了「煙霧病」這種疾病。
●煙霧病會帶來怎樣的影響？
答：若發生在兒童身上，因為血供不夠，他們通常會發生短暫性的缺血性腦中風。(患者在慎怒、進行劇烈的體操、有氧運動或哭過之後，都可能會造成腦缺氧)。一旦病發就會暈倒，偶爾一邊身體不能動，或伴有頭痛或癲癇，影響身體的發展。同時腦部也發育得不健全，智商功能下降。很多小患者在學校學習時，由於跟不上進度，成績每況愈下，慢慢的就會輟學。嚴重的會變成低能或可能會致命。
成年人方面，患者通常會腦血管破裂出血，造成出血性中風，嚴重的話會半身不遂甚至死亡。誘發患者有出血性中風的因素，可能是高血壓飆升。
大部份的成年患者病發時會腦出血，形成出血性中風，而兒童則會是腦缺氧，形成缺血性中風。但也有相反的，可是不常見。
病發後的影響主要看發生在哪個部位，若是前面的血管閉塞，大腦缺少血供，會造成智力下降、智商有問題；若發生在後面的血管，小腦受影響，行動方面有障礙，可能會走路不平衡；腦幹受影響則會呼吸困難、吞噬有問題甚至中風。
另外還要看發生在左邊或右邊。左右兩邊的腦控制反側的身體，如果左腦中病，右邊的身體就受影響；右腦中病，左邊身體就有問題。也有可能兩邊都發生。
●甚麼原因造成煙霧病？
答：若用顯微鏡來觀察，血管的橫截面由內而外可分為三層，即內膜(Tunica intima)、中膜(Tunica media)與外膜(Tunica adventitia)。煙霧病患者的腦血管內壁會莫明的自動加厚及收窄，當它豐厚了，管道就變狹窄，血液不能順暢的流往大腦，腦部的氧氣就會短缺；當加厚或收窄到某一個程度，血管就會完全閉塞，血流就不能通過，這時腦部就會自行增生毛細管來企圖供血。
但是，血管變厚、狹窄及閉塞的原因和高血脂形成的粥樣化血管並不相同，它並非是膽固醇太多、血脂過高的關係形成。我們曾經把患者的血管送去化驗，該血管內並沒有膽固醇，只是莫明的加厚、管道縮小，血液就很難流通。
造成原因目前還不詳。曾有人提出或許和家族遺傳、環境因素或其他不同原因造成，也可能是免疫系統的問題，但都不能確定。
●病發前有何症狀？是否能預防？
答：不能預防，因為因素不明。但卻可以憑一些病發前的症狀來預早作檢查。
成年患者可能出現的症狀包括會有不安的意識、語言不清楚、感官認知障礙，還會有非自願式的抖動以及視力問題。若有這種情況，最好就去檢查。
孩童方面，當有反復性缺血中風暈倒、身體虛弱、智能逐漸退步就要小心。
若是雙胞胎的話，其中一個有煙霧病，另一個可能也會有，即使另一個沒有表面症狀，最好也要去作檢查。
●甚麼人是高危群？和年齡、性別及種族有關嗎？
答：這種病有兩個高峰期，即兒童期與壯年期。兒童年齡是10歲以下，平均病發年齡是3、4歲；成年人是35-39歲之間。
通常女性較多，一般是2比1，女性是男性的雙倍。
很多人以為煙霧病只有日本人或東方人才有的疾病，其實也會發生在西方人的身上，澳洲方面也很多。日本人以及其他國家的人曾統計，每10萬人中有4-6個，大馬則沒有經過統計。
很多內科醫生把這類病人轉介給我，一年裡面我已接觸了整10個煙霧病人。雖然說每10萬人中只有大概6個，但我不曉得是否真的如此，因為它和中風很類似，它也是一個中風因素。但很多人中風後，都沒有去研究是否煙霧病造成，因為這種疾病還不是很普遍，即使之前已存在，卻沒有廣泛被認知。其實若發現得早，就能減少中風幾率。
●如何確認患上煙霧病？不就醫會怎樣？
答：如果有上述症狀，就得去醫院檢查。
起先會做CT Scan斷層掃描，接著做MRI和MRA磁振造影 。MRI 是腦組織的磁共振照影，屬於普通的腦部掃描，可以顯示腦組織基本結構以及腦組織缺血和出血引起的變化；MRA則是腦血管磁振照影，用磁共振掃描腦部血管，以判斷腦血管是否存在血栓、出血、狹窄的情形，並能確定血管狹窄與閉塞的準確部位。
過後還會做傳統的腦血管造影( Cerebral Angiogram)，它比MRA的敏感度更高，同時也是診斷煙霧病的黃金標準。
另外還要做腦電圖(EEG)以檢測癲癇，尤其是兒童煙霧病患。此外也必需做腦血流量研究檢測(CBF)，以觀察腦血流量灌注是否不足。煙霧病患者有自動調節功能障礙。
一般上，正常人的顱內單光子發射電腦斷層掃描 (SPECT) 研究照影，若血液充足是呈現紅色的，若缺血就會呈現黃色及綠色。
●有甚麼方法可治療？
答：在藥物方面，由於煙霧病的病因未明，因此目前還未有肯定有效的藥物。一般只是給予服食抗凝血藥例如阿斯匹靈，或血管擴張劑、改善微循環藥物、自由基清除劑等等，但這些都只能部分緩解急性的缺血性症狀，不能有效改善患者的復發率和死亡率。
目前最有效的方法就是做「顱內外血管繞道手術」(EC-IC bypass)，由於顱內動脈阻塞，血供不足，只要把顱外動脈以「搭橋」的方式接駁進去，就能迅速改善腦部缺血問題、恢復正常神經功能。
主要是看哪一邊缺血，如果左右腦兩邊都面對問題，我們會先選擇進行嚴重的那一邊，不能兩邊一起做 ，因為時間太長了，一般要等待4-6個星期以後才能進行另一邊的手術。
這項手術分有直接性與間接性兩種。所謂直接性，是採用顱外血管直接接駁到腦部微血管並與之吻合，缺血的部位即時就能獲得供血；間接性的則是採用身體部位的血管與腦部融合，就像移植似的，假以時日就會自生自發吻合。
●直接與間接性的手術有何不同？何者風險較大？
答：直接性的由於是血管與血管相吻合，手術後可以即刻獲得供血，只是難度比較大；間接性要在手術後3-6個月時間才能完全取代閉塞的血管而通暢供血。只是手術較容易，並且較適用於兒童。
腦血管繞縫手術和心血管繞道手術的風險相差無幾，這是屬於微創手術，只需開一個4-5公分的小孔來進行。手術需時6小時。直接性手術成功率達96%，間接性手術成功率則達 99%。
雖然是有一點風險，但是比起不做手術的煙霧病患者，後者所面對的後遺症與流血中風致命的風險率會更高。
●怎樣的情形下才需要做手術？是否能根治？
答：當有反復中風的現象、曾有出血性中風的紀錄、逐步的神經受損、認知功能下降、逐步癲癇者、單光子發射電腦斷層掃描 (SPECT) 研究造影腦血流量灌注不足患者，都必需進行手術。
兒童進行繞道手術的成果比成人有效。一般經過手術後，復發率很低，而且血供充足，智能發展回復正常。但是卻不能根治，在手術過後也要服食抗凝血的藥物，並且每6個月要復診，檢查血供是否正常。
一旦血供充足，那些畸型血管(毛細管)就會停止生長，繞道的血管也會隨著年齡而增大及開闊。
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